刘博士原创科普48预防接种特殊健康儿

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刘博士主要是从事儿童免疫研究的，这一期作为特殊健康儿童预防接种的内容将介绍比较复杂的一些疾病，同时也是特殊健康儿童预防接种建议最后一期。原发性免疫缺陷病患儿预防接种建议原发性免疫缺陷病是指由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有免疫和（或）适应性免疫。常见的临床表现包括反复、严重感染，特殊病原微生物感染等，或者表现为自身免疫（炎症）性疾病，严重过敏症状及肿瘤等。根据最新国际免疫学会的分类，将原发性免疫缺陷病分为9大类。目前已发现00余种原发性免疫缺陷病，最常见的是抗体缺陷为主的免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。每种原发性免疫缺陷病的发病率在/20万～/0万左右。原发性免疫缺陷病患儿容易发生各种病原微生物的感染，而且一旦感染病情往往较严重，甚至可以致死。美国免疫实施咨询委员会和许多国际组织均建议原发性免疫缺陷病应根据情况接种疫苗。原发性免疫缺陷病患者原则上可接种灭活疫苗，与免疫功能正常者通常具有相同的安全性；然而原发性免疫缺陷病患者的免疫保护的强度和持久性会降低。原发性免疫缺陷病患儿是否可接种活疫苗，需根据不同的原发性免疫缺陷病种类决定。联合免疫缺陷（CID）是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病。CID细胞介导的免疫反应和产生抗体均有严重缺陷。根据病情轻重分为重症联合免疫缺陷（SCID）和临床症状轻于SCID的CID两大类。接种建议:①可以接种：CID患儿可接种任何灭活疫苗。②禁忌接种：CID患儿禁忌接种各类减毒活疫苗，如卡介苗（BCG）、脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）、麻疹疫苗、风疹疫苗、腮腺炎疫苗、水痘疫苗等。SCID患儿恢复免疫接种应在干细胞移植治疗成功，并已停止对移植物抗宿主病治疗年后。抗体为主的免疫缺陷是指由于B细胞发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，占所有原发性免疫缺陷病的/～/2。接种建议:①可以接种：灭活疫苗，但免疫效果会受到一定影响。IgA缺乏或特异性多糖抗体缺陷患儿，应该按时接种除OPV外的常规免疫规划中的疫苗。②暂缓接种：使用免疫球蛋白治疗时除了灭活流感疫苗，可不接种其他灭活疫苗。③禁忌接种：禁忌接种OPV。其他已明确的免疫缺陷综合征是指一类已明确定义的免疫缺陷综合征，主要包括湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征（WAS）、DiGeorge综合征（DGS）、毛细血管扩张-共济失调-免疫缺陷综合征（ATM）等，以影响T细胞和（或）B细胞功能为主。接种建议:①可以接种：灭活疫苗。胸腺发育不全者应免疫评估其淋巴细胞亚群及增殖试验，决定是否接种减毒活疫苗：CD+T≥×06/L、CD8+T≥×06/L和增殖试验正常者应接种麻疹-风疹-流行性腮腺炎联合疫苗（MMR）。②禁忌接种：胸腺发育不全者CD+T细胞＜×06/L，WAS禁忌接种减毒活疫苗。免疫失调性疾病包括家族性噬血淋巴组织细胞增生症、淋巴增殖性疾病、调节性T细胞功能异常相关性疾病、不伴淋巴细胞增生的自身免疫性疾病、自身免疫性淋巴细胞增生综合征、合并结肠炎的免疫失调性疾病和易感EB病毒和淋巴增殖病7大类，主要为免疫失调节所致。接种建议:①可以接种：灭活疫苗。②禁忌接种：禁忌接种减毒活疫苗，尤其是X连锁淋巴增殖综合征（XLP）和家族性嗜血细胞综合征患儿。先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷是指吞噬细胞数量和（或）功能缺陷的一类疾病，尤其是中性粒细胞数量和（或）功能缺陷。接种建议:①可以接种：灭活疫苗。慢性肉芽肿病（CGD）和粒细胞缺乏可接种病毒类减毒活疫苗。②禁忌接种：细菌类减毒活疫苗，如接种BCG可导致卡介菌病发生。白细胞黏附分子缺陷（LAD）和Chediak-Higashi综合征（CHS）应避免接种病毒类减毒活疫苗。固有免疫缺陷是指固有免疫系统的细胞或分子缺陷导致的一类疾病，包括孟德尔遗传的分枝杆菌易感性疾病（MSMD）、疣状表皮发育不良、严重病毒易感性疾病、侵袭性真菌易感性疾病、皮肤黏膜白色念珠菌病等。固有免疫缺陷的患儿对分枝杆菌易感，干扰素产生缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷。接种建议:①可以接种：灭活疫苗。②禁忌接种：禁忌接种BCG。干扰素-γ或白细胞介素-2轴缺陷及干扰素产生缺陷者应避免接种病毒和细菌类减毒活疫苗。自身炎性反应性疾病包括型干扰素病、炎症小体缺陷、非炎症小体相关的疾病等，主要为细胞因子分泌异常所致。接种建议：该类疾病尚缺少预防接种的证据，遵循原发性免疫缺陷病的接种原则。补体缺陷是指一类补体成分（经典途径和旁路途径）缺陷导致的原发性免疫缺陷病。接种建议:可以接种：补体缺陷患儿对所有常规疫苗的接种没有禁忌。遗传性经典途径补体（C、备解素、D因子、H因子或C5-C9）缺陷者发生侵袭性脑膜炎球菌疾病的风险较正常人高出万倍，应强调接种肺炎球菌、脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗。拟表型原发性免疫缺陷病为新划分的免疫缺陷病，尚缺少预防接种的证据，遵循原发性免疫缺陷病的接种原则。儿童肝病患儿预防接种建议肝病是指不同病因引起的肝脏形态结构的破坏和肝功能的异常。儿童肝病在全球都具有较高的发病率和病死率，仅婴儿胆汁淤积性肝病在活产婴儿中的发病率为∶2，而胆管闭锁约占婴儿胆汁淤积性肝病的/。病毒感染性肝病、自身免疫性肝炎、药物性肝损等病程超过半年者称为慢性病程；转氨酶小于5倍正常值为轻度升高，5～0倍正常值为中度升高；0倍正常值以上为重度升高。感染无论是对急性肝病患者还是对慢性肝病患者都是十分重要的问题，是导致患者病情加重甚至死亡的重要原因。病毒感染如甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、流行性感冒病毒等感染提高了慢性肝病的病死率。可以接种　慢性肝病轻中度肝功能异常、胆红素升高患者可以接种各类疫苗。肝硬化患者可以接种灭活疫苗。暂缓接种　急性肝功能异常、肝病有出血倾向或肝功能衰竭患者暂缓接种各类疫苗。禁忌接种　肝硬化患者禁忌接种减毒活疫苗。先天性胆道闭锁患儿手术前后疫苗接种建议先天性胆道闭锁Kasai术前2d可接种灭活疫苗，术前2d可接种减毒活疫苗；先天性胆道闭锁Kasai术后手术康复后，轻中度肝功能异常、胆红素升高可以常规接种疫苗；对于Kasai术后接受激素治疗的患儿接种活疫苗慎重，建议接种灭活疫苗。常见染色体病患儿的防接种建议染色体病是指由各种原因导致的染色体数目或结构异常引发的疾病。按染色体的异常位置，分为常染色体病和性染色体病。自97年巴黎国际染色体命名会议以来，已确认的染色体病达00余种，其共同临床特征是多发畸形、智力低下、生长发育迟滞，并存在其他潜在健康隐患。大约/60活产儿患有染色体异常，其中唐氏综合征（2三体综合征，DS）是最常见的常染色体异常综合征，发病率约为/；特纳综合征（TS）是女性最常见的性染色体异常综合征，其发病率为/～/0；22q.2微缺失综合征是较常见的染色体结构异常综合征，新生儿发病率为/。患有染色体病的儿童是否可以接种疫苗，是医务人员和儿童家长都关心的问题。一些家长由于缺乏对染色体病的认识，对患者免疫接种后可能产生的不良反应存在恐惧心理，推迟或拒绝接种疫苗，增加了感染疫苗可预防疾病的风险。可以接种　染色体病患者可以接种灭活疫苗。2-三体综合征患者可以接种所有常规疫苗。合并重症慢性疾病及神经系统疾病的患者病情稳定后，可按计划接种疫苗；合并免疫缺陷的患者接种建议参照上面内容。暂缓接种　接种减毒活疫苗需慎重，除2-三体综合征以外的其他染色体病患者需要经专科评估决定是否可以接种。实体器官移植与预防接种实体器官移植是目前治疗终末期实质性器官衰竭最为有效的手段。实体器官移植受者数量持续增加，生存质量与生活方式趋同于健康人。美国-年实施了超过60万例实体器官移植，每年平均开展2.9万例。年，全球共完成例公民逝世后器官捐献，实施例器官移植手术。我国自年启动公民逝世后器官捐献试点工作以来，截至年0月，中国大陆已累计实现公民逝世后器官捐献5例，捐献大器官个。随着器官捐赠者的增多，我国未来每年开展的实体器官移植将会继续增加。可以接种　实体器官移植受者在移植手术前若无接种禁忌应尽可能多接种各类疫苗。实体器官移植受者在移植手术前间隔2周及以上接种灭活疫苗，在移植手术前间隔4周及以上接种减毒活疫苗。实体器官移植受者在移植手术个月后即可接种灭活流感疫苗，6个月后可接种各类灭活疫苗。暂缓接种　长期使用低剂量免疫抑制剂的实体器官移植受者，在实体器官移植6个月后经专科评估决定可否接种水痘疫苗。禁忌接种　实体器官移植受者在移植手术后禁忌接种除水痘疫苗外的其他减毒活疫苗。已发布原创科普目录（点击相应标题可阅读相关内容）.儿童普通感冒相关知识2.补钙——你错的太多.孩子发烧，是要逼疯家长吗？4.孩子发热，家长你不能这么做5.儿童轮状病毒肠炎（秋泻）如何处理?6.物理降温，和你想的完全不一样7.肚子痛、磨牙、虫斑，孩子该打虫了吗？8.儿童感冒药，你用对了吗？

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46.预防接种——特殊健康儿童的预防接种建议(四)

47.预防接种——特殊健康儿童的预防接种建议(五)

刘崇海

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