见多了食管静脉曲张,见过这个没

原文转自Gastroenterology.Jun;(7):-,PMID:

病史简介：

一名75岁的老年男性，因胆总管狭窄来我院就诊，其既往有结肠癌手术史及一个大小约5cm的胰头部占位，胰头部占位既往曾行EUS-FNA被诊断为浆液性囊腺瘤。患者曾因胆源性胰腺炎，接受了ERCP检查发现胆总管结石以及胆总管下1/3处存在一4cm长的狭窄段。胆总管结石被顺利取出后，对胆总管狭窄进行了刷检和活检并随后放置了一个塑料支架，病理细胞学检查提示了胆管上皮轻度不典型增生和炎性细胞浸润。CT显示了胰头部一个大的浆液性囊腺瘤和胆总管内的塑料支架（图A），CT和MRI均未发现胆总管的病变。

血常规提示白细胞正常，Hb8.1g/dL，MCV：89.6mm3，血小板：mm3。肝功能提示TBil：3.94mg/dL（正常，0.1-1.1），DBil：3.35mg/dL（正常，0.3），ALT：IU/L（正常，15-37）；AST：68IU/L（正常，12-78）；ALP：IU/L（正常，50-）；GGT：IU/L（正常，5-85）；ALB：2.4g/L（正常3.4-5g/L），INR：1.39（正常，0.8-1.2）；肿瘤指标（CEA、CA、AFP）：均正常。

EUS由于胰头部的肿块挡住了胆总管的视野没能顺利完成，再次的ERCP造影提示长节段不规则充盈缺损并向乳头延续（图B，C）

腔内超声（IDUS，20-MHZ）通过十二指肠镜的钳道进入胆道检查（图D，E）。

诊断及问题？

IDUS显示了什么？最可能的诊断是什么？

结果：

在胆总管狭窄的平面，IDUS显示了多发的无回声，长条型的图像（图D，E，星号）位于浆膜及浆膜下，符合胆管静脉曲张。

诊断胆管静脉曲张是具有难度和挑战的，尤其是在那些没有确切的门脉高压病史的患者中，正是这个原因，胆总管的静脉曲张通常被误诊为其他胆管疾病（如胆管癌），导致了更多的侵入性检查和治疗，包括细胞刷检、活检钳活检，正如本例患者所接受的一样，这也增加了患者出血的风险。如之前的病例报道中所述的那样，CT、MRI等影像学检查都不能对此病提供一个很好的鉴别诊断依据。虽然EUS能对胆管静脉曲张引起的胆管狭窄进行较好的显示和诊断，但在此病例中，由于胰头部大的浆液性囊腺瘤的存在无法很好的显示病灶。

在本例中，腔内超声（IDUS）在诊断及鉴别诊断中起了一个重要的作用，其可以在一次ERCP中完成而不增加进一步检查的风险。

此患者存在有腹水，胃镜检查提示存在F1级的食管静脉曲张，诊断为HCV相关性肝硬化（MELD评分17；Child-Pugh评分C级-10分）伴腹水。患者的胆管支架被取出，并接受了β受体阻滞剂治疗。

食管胃底静脉曲张是临床上常见的一个疾病，多伴随着肝硬化、门脉高压而来，随着内窥镜的检查普及，我们越来越熟悉食管静脉曲张的表现以及自然史，但对于胆管的静脉曲张，我们知之甚少。

1.什么是胆管静脉曲张？

文献中对于胆管静脉曲张有着很多的名字，门脉性胆道病，门脉高压相关性胆道病，门脉海绵样变胆管病、门脉高压性胆道病等等，也有学者认为在肝外门脉梗阻时不光是胆道周围的血管出现病变，胰管以及胰管周围的血管也存在类似的改变，故应该统称为门脉导管病（Portalductopathy）。

8年Chaudhary等报告9例门静脉海绵样变出现胆道形态学异常，首次提出门脉性胆道病的概念，年印度国家肝病学会对于此病进行了专家共识研讨，提出了对于门脉海绵样变胆管病（portalcavernomacholangiopathy，PCC）的定义：由于肝外门脉海绵样变引起的肝外胆管系统（包括胆囊管和胆囊）的异常，可以累及或不累及1、2级肝内胆管，并排除其他原因引起的胆管改变（如胆管损伤、PSC、胆管癌）。目前该定义被逐步被接受。

2.门脉海绵样变胆管病的自然史是如何的？

对于PCC的自然史我们了解甚少，有研究发现此病可在急性门静脉栓塞的早期出现。但大部分研究认为此病是由于门静脉梗阻后长期的演变过程，因为在发生PCC的患者中平均年龄高于那些不存在PCC的患者。

西班牙有一项研究对其自然史进行了研究，认为PCC的出现是梗阻早期发生，后期的进展很少，而印度的研究认为PCC是一个逐渐加重的过程，两者的观点不同可能源于研究人群的差异（西班牙研究成人，印度主要为儿童），病因的不同（西班牙主要是继发性的梗阻原因，印度的主要为特发性的）。

目前更倾向于此病的发展是一个慢性进展的过程，有报道称无症状的患者5%-38%在诊断后8-10年后进展为有症状。

3.是什么导致了门脉海绵样变胆管病的发生？

根据此病既往各式各样的名称我们可以知道此病与门脉高压有关，主要病因是肝外的门脉阻塞（EHPVO），常见于门静脉血栓（PVT）、门静脉海绵样变、特发性门静脉高压等。也可见于一些少见的疾病如：先天性肝纤维化、胆道缺血等。

目前认为PCC的病因有两个：1）曲张静脉引起的机械性压迫；2）由于血栓导致胆道血供的减少，引起胆管壁的纤维化。

但与食管胃底静脉曲张不同的是，肝硬化患者发生胆道的静脉曲张比例小，甚至有的研究认为肝硬化与门脉海绵样变胆管病呈负相关。同时恶性肿瘤引起的门脉癌栓患者出现门脉海绵样变胆管病的几率也较小。

4.门脉海绵样变胆管病的表现是什么？

要了解此病的病变特点，首先要来学习下胆管周围静脉的解剖基础。

肝外胆管周围环绕两个静脉系统

（1）胆管旁静脉丛（Petren静脉）：它与胆管壁平行，并与胃、胰十二指肠静脉及门静脉相通，汇入肝内静脉，它与胆管是分开的；

（2）胆管上静脉丛（Saint静脉）：紧贴胆总管和肝管外壁表面走行，呈细密网状的管状结构，静脉丛口径不超过1mm。

图1:胆管旁静脉系统及其吻合（图片来源于参考文献2）

解剖上的两组静脉系统内部有无数的吻合支相互沟通。当门脉阻塞时，两个静脉系统出现血液淤滞、压力增高，进而出现管腔扩张、扭曲。影像学上可见静脉曲张影像，有研究人员根据曲张静脉的大小、位置，将胆管的静脉曲张分为以下6类：

（1）胆管旁静脉曲张：曲张静脉位于胆管外，与胆管外膜存在一段距离

（2）胆管周围静脉曲张：曲张静脉（1mm)位于胆管外，紧贴胆管外膜。

（3）胆管上静脉曲张：小的静脉曲张（1mm）位于胆管外膜。

（4）穿通支：曲张静脉穿过胆管外膜进入胆管壁内，可以在超声上表现为在入或出胆管时曲张静脉管腔明显变窄

（5）胆管内曲张静脉：在胆管内，凸出于胆管壁。

（6）胆管壁内曲张：在胆总管壁内见到曲张静脉

图2:不同部位胆管静脉曲张的示意图（图片来源于参考文献2）

曲张的胆管周围静脉在不同的位置对胆管壁进行压迫，进而引起胆管形态的改变：胆管内静脉丛的曲张改变了胆管腔平滑的内表面，产生不规则的管壁变形；胆管旁静脉丛的曲张可致外压征，两者结合导致了胆管造影上的各种改变，包括不规则状局灶性狭窄、成角、变位、波浪状充盈缺、狭窄以上胆管扩张等表现，类似PSC以及胆管癌，故在影像学上又被称之为“假性硬化性胆管炎”以及“假胆管癌征”。这种管腔的改变容易引起胆汁淤滞。这也是此病容易合并胆管炎以及胆系结石的原因。

5.门脉海绵样变胆管病的临床表现有哪些？

虽然有报道称80%以上的EHPVO患者会出现胆道形态的改变，然而大约只有5%-38%的患者会出现症状。绝大多数患者都是无症状性的，尤其在儿童中这一现象更常见。

出现症状的患者中，最常见的临床表现为腹痛、黄疸、发热、瘙痒等胆汁淤积及胆管炎的表现。通过影像学检查可以发现此类患者的胆道系统中出现胆泥沉积以及胆管结石的情况很常见。在一项例症状性PCC患者中胆囊结石发生率为35.1%，胆管结石发生率达41.2%。

6.门脉海绵样变胆管病的诊断方法有哪些？

年国外学者在对于肝外门静脉梗阻的共识上明确提出ERCP是诊断PCC的金标准。但因为其有创，且随着近年来CT、MRI以及超声内镜的普及，无创性的检查在此病的诊断中也起了重要的作用，随着认识和实践的加深，也形成了基于影像学上的分型和分度。

实验室检查中可以出现胆汁淤积的表现，包括黄疸、胆酶的升高等。

影像学检查作为诊断最重要的手段，不光是了解胆道本身的情况，也能显示相关血管的变化以及一些附属的表现（如脾大、肝硬化、腹水等）。

影像学检查中B超作为最容易获得的检查手段，联合彩色多普勒可以对胆管及周围扩张的无回声管道样结构进行判断和区别，但同时也存在有腹壁脂肪干扰等不利因素存在；动态增强CT、MRI可以对胆管的走行、形态、是否存在狭窄、扩张、是否合并胆石症等胆管表现进行清晰的显示，也可以了解曲张静脉的程度和位置。但需要注意的是有时出现在肝门部的实性假肿瘤样血管海绵样变，容易被误认为肿瘤；ERCP被认为是此病诊断的金标准，可清楚的显示胆管内的影像学特点，又可以随之而进行相关的治疗，在此病的诊断治疗中起着重要的作用；超声内镜以及腔内超声能更近距离的显示胆管的细节特点以及周围血管表现，在此病的诊断中作用逐渐凸显，相关内容可详见另一小文《EUS与PCC》。

图3:PCC的胆管影像学异常表现（图片来源于参考文献6）

学者们根据影像学的特点将此病分为三型：

I型：只累及肝外胆管；

II型：只累及肝内胆管；

IIIa型：累及肝外胆管和一支肝内胆管；

IIIb型：累及肝外胆管和双侧肝内胆管。

临床上所见I型和III型为多。

图4:PCC的分型（图片来源于参考文献7）

根据病变累及的范围及胆管改变将此病分为三度

I度：胆管树成角和不规则；

II度：胆管树狭窄，但没有扩张；

III度：狭窄伴有扩张。

图5:PCC的分度（图片来源于参考文献7）

7.有哪些疾病要和此病相鉴别？

由于胆管的不规则狭窄、扩张，需要与PSC、胆管癌等相鉴别。在胆管周围是否有曲张的静脉是鉴别的主要依据，但有时确实很困难。

图6:需要与PCC相鉴别的疾病（图片来源于参考文献6）

8.如何治疗此病？

对于无症状的PCC患者，无需进行干预治疗，定期监测病情变化。

而对于有症状的PCC患者，内镜下治疗作为首选的方案，根据不同的临床表现，如胆管炎、胆管结石、胆道狭窄，通过内镜下的取石、支架治疗缓解症状，解除梗阻。这里值得一提的是在PCC的患者中进行ERCP乳头肌切开、支架治疗、取石等是相对安全的，但也有胆道出血的报道。这也强调了术前区分不同类型的胆管静脉曲张对ERCP有指导意义，也可以预测出血风险。

在药物治疗方面，有报道UDCA有助于改善PCC患者的胆汁淤积症状，但此法存在争议。

手术治疗方面，所有有症状的PCC患者均有通过手术降低门脉压力的指征，其中包括手术分流以及TIPS。同时如果内镜下治疗失败或者反复发作，胆肠吻合手术治疗可作为二线治疗方案，用以改善症状。

参考文献：

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病例全文







































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