狼疮性肺炎及肺胞出血

京都大学大学院医学研究科内科学講座臨床免疫学湯川尚一郎

近年来，随着診断技術的提高、糖皮质激素的合理使用，环磷酰胺（cyclophosphamide，CY）为代表的免疫抑制薬及血液浄化療法等治疗方法的进步，以及感染症规范管理等，系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）的生命予後得到改善。但传统治疗无效，预后不良的病情依然存在，尤其是肺胞出血（DiffuseAlveolarHemorrhage，DAH）约占SLE的2％，及其事件，但致死率高达50%以上，是SLE最危重的难治性病变之一，发病及演变迅速，为保证生命，需要迅速且恰当的诊断及治疗，但因病例数过少，及致死率高，仍未确立数据较高的治疗方法，目前是以病例报告及探索性研究（pilotstudy）的结果为基础，边试错治疗，边针对每个病例做相应的处理。

DAH是指各种原因导致的肺動脈、肺静脈、毛細血管等中的任何一项出现损伤，造成肺胞——毛細血管基底膜的破损，带来肺胞腔内的弥漫性出血的状态。症状有発熱及全身倦怠感等全身症状，同时有咳嗽、呼吸困难。见到喀血?血痰、急进性贫血及胸部Ｘ線上弥漫性阴影，要想到DAH非常重要。肺胞支气管盥洗（broncho-alveolarlavage,BAL）见到血性洗浄液，或者发现吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，就能够确诊，为了排除或评价感染症，希望尽可能进行BAL。进行上述检查的同时必须进行治疗，不能等待検査結果后再开始治疗。診断DAH後，立即使用包括冲击治疗在内的大剂量激素，脉冲式静脉注射CTX，条件允许时，也要考虑双重滤过法的血浆交换治疗。

本研讨内容总结了，关于SLE的DAH的见解，本教研室的治疗成绩及过去报告的病例，也进一步论述了关于力拓西单抗等的最新治疗。

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