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病例分享酒精性肝硬化合并门静脉性胆道病致
病例资料
主诉
患者男性，41岁，因“肝硬化病史3年，腹胀、双下肢水肿1个月，加重伴目黄、尿黄15d”，于年12月30日急诊入本院。
现病史
患者3年前因呕血、医院诊断为酒精性肝硬化，保肝、对症治疗后好转。1个月前患者出现腹胀、双下医院门诊，给予利尿治疗后症状较前略有好转，未进一步系统诊治。15d前患者上述症状加重伴有目黄、尿黄，医院行相关检查提示肝衰竭，医院给予血浆置换、保肝、对症支持治疗后，肝功能检查提示TBil进行性增高，患者及其家属为求肝移植转入本院。
既往史
否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认乙型肝炎、丙型肝炎、结核病史及其他传染病接触史。否认手术、外伤史。海鲜类食物过敏，表现为皮肤瘙痒；青霉素药物过敏，表现为试敏阳性。吸烟史30余年，40支/d，未戒；饮酒史10余年，白酒g/d，折合酒精量g/d，未戒。否认家族遗传病史。
体格检查
体温36.5℃，脉搏92次/min，呼吸18次/min，血压mmHg/72mmHg。患者神志清楚，查体配合，慢性肝病面容，皮肤、巩膜重度黄染，可见周身广泛皮下出血，以注射部位瘀斑为主，口唇周围可见泡状皮损，并由破损处向外渗血，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。左侧臂部可见经外周静脉穿刺置入中心静脉导管1枚，双肺呼吸音清，未闻及干、湿音，各瓣膜区未闻及杂音及额外心音。腹部稍膨隆，左下腹可见腹腔引流管1枚，可引出淡黄色腹腔积液，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音阳性。肝区叩击痛阴性，墨菲征阴性。肝肋下未触及，脾大，脾肋下3cm可触及，右侧大腿前侧可见股静脉置管1枚，双下肢轻度对称性凹陷性水肿。
辅助检查
血液生化指标：外科综合均为阴性，肝炎病原学、自身免疫性肝病相关抗体均为阴性。
肝功能：AST74.2U/L，ALT51．4U/L，GGT42.1U/L，ALP51.7U/L，TBil.0μmol/L，DBil.0μmol/L，IBil.0μmol/L，总蛋白60.0g/L，白蛋白31.2g/L，白球比1.08，总胆汁酸.0μmol/L。
凝血常规：凝血酶时间35.1ｓ，活化部分凝血活酶时间.1ｓ，凝血酶原时间55.8ｓ，国际标准化比值测不出，凝血酶原时间比值测不出，凝血酶原活动度测不出，纤维蛋白原0.30g/L。
血常规：红细胞计数2.03×/L，血红蛋白68g/L，血小板计数45×/L。
肾功能：肌酐（急）50.1μmol/L。
尿常规：尿胆红素阳性（＋＋＋），尿潜血阳性（＋＋），尿红细胞计数85.30/μL，尿红细胞15.4个每高倍视野，细菌计数/μL，细菌．1个每高倍视野。
双侧下肢静脉彩超：右侧股静脉导管声像。
双侧上肢静脉彩超：左上肢浅静脉、腋静脉、锁骨下静脉、头臂静脉内导管声像。
肝胆脾多排CT平扫＋三期增强：
（1）肝硬化，腹水，脾大；门静脉高压伴侧支循环开放，并与左肾静脉沟通；肝脏密度不均，建议随访；
（2）肝多发囊肿；
（3）肝内胆管扩张，考虑增宽的门静脉压迫肝门区胆管所致（PD）；胆总管末端囊状扩张，胆总管囊肿（Ⅲ型）可能，必要时行磁共振胰胆管造影检查；
（4）胆囊炎；胆囊多发结石；
（5）脾多发钙化灶；
（6）双肾多发囊肿。
CT影像：
治疗
患者入院后第5天获得肝源，顺利进行肝移植受体手术（含全肝切除术），未行磁共振胰胆管造影检查。等待肝移植过程中在积极内科保守治疗的基础上行人工肝支持治疗，过程顺利。术后大体标本及病理如下图：
术后肝脏标本
病理标本
肝移植术后第1天患者凝血功能恢复良好，其后间断复查凝血功能趋于正常。术后第3天肝功能检查提示胆红素升高，考虑存在排斥反应，给予他克莫司口服后胆红素呈下降趋势，口服该药物后第4天肝功能再次异常，给予激素冲击治疗后肝功能逐步恢复正常，将激素减量最终改为口服。术后第6天患者出现发热症状，辅助检查提示真菌D葡聚糖升高，痰培养中发现酵母菌，给予米卡芬净抗真菌治疗后未再发热。术后第21天患者恢复良好出院，目前处于移植术后随访中。
（来源：爱肝一生微课堂）
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