果果刚刚接受了爸爸(网名天一果果)捐献的

先天胆道闭锁是新生儿肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病

作者:赵津 王倩

在qq的“查找群”中输入“胆道闭锁互助群”后,一个拥有498人的超级群赫然出现在屏幕上,很显然这是一个与疾病相关的群体进入“胆道闭锁互助群”,你会发现成员的名字都由三部分组成:地点加名字加月份,成员的对话也不仅是谈论疾病,也谈论一个个小宝宝,字里行间有伤心有担忧更有希望这些小宝宝都是先天胆道闭锁的患儿,他们的共同特点是肚子很大脸很黄,如果没有有效的治疗,他们的生命很难延续到两岁,目前最有效的根治手段是肝脏移植

治疗胆道闭锁最有效一中心儿童肝移植全国领先

警惕胆道闭锁

亲体肝移植

朱志军说,我国目前没有胆胆道出血治疗道闭锁确切的发病率,台湾地区的统计是1:5000至1:10000,即一万个新生儿中会有一到两个宝宝患有胆道闭锁亚洲发病率明显高于欧美,女孩多于男孩胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的,外表上和健康孩子一样,但出生后2至3周开始显露症状,先是出现黄疸,通常不消退且日益加深皮肤变成金黄色甚至褐色接着大便的颜色也发生变化,从正常的淡黄色逐渐变浅直至成为陶土样灰白色小便也变为深黄色继而为浓茶色如果不治疗,胆道闭锁的孩子长到五六个月时发育变慢,精神萎靡,同时腹部明显变大,出现腹水,肝脾也会肿大,绝大多数孩子在10个月左右会发生肝硬化、门脉高压、肝昏迷胆道闭锁一旦确诊,有些患儿可以马上进行肝外胆道重建手术俗称葛西手术,以实现通畅的胆汁引流,胆道出血治疗这种手术最好在出生后60天以内进行,但手术效果因人而异,很多宝宝也不能彻底治愈约有六到七成的患儿最终仍需要肝移植肝移植是这种疾病最有效的根治手段

在“胆道闭锁互助群”里,多数患儿家长是“80后”、“90后”,面对孩子的病情,亮亮妈说他们相互鼓励、不离不弃、义无反顾,但并不是所有家庭都是幸运的,还有很多患儿没有合适的供肝或者缺少治疗资金,群里每天都会有孩子离去的消息令人欣喜的是,现在越来越多的慈善组织注意到了“胆道闭锁”儿童,正在为孩子们提供越来越多的帮助

儿童肝移植是儿童终末期肝病最有效和最主要治疗手段先天胆道闭锁是儿童肝移植最常见的适应症,占儿童肝移植的70%以上本市第一中心医院作为国内最大的器官移植中心,在国内胆道出血症状较早开展儿童肝移植,至今已经为40名3岁以下儿童成功进行肝移植,患儿一年和五年生存率均居全国首位他们中90%以上都是先天胆道闭锁患儿,其中年龄最小的只有5个月近年来该病发病有上升趋势,至今一中心医院已经完成了30多例胆道闭锁的亲体肝移植手术,目前还有10余例处于术前评估阶段

谈到亮亮的病,亮亮妈妈几乎是半个医生,她对先天胆道闭锁的发生、发展以及治疗时机、治疗模式的了解超过了一些非专科医生,从亮亮出生到接受肝移植手术,她一直未曾间断母乳喂养亮亮她说,亮亮刚到天津时,腹水严重肚子鼓得像篮球,面色蜡黄,已经有明显的肝硬化和门脉高压症状她从网上看到天津第一中心医院朱志军副院长的介绍,经过多方了解和比较,亮亮妈妈选择了天津春节消化道出血的护理过后,他们全家来到天津第一中心医院,决定进行亲体肝移植,亮亮妈妈符合捐献条件,一周后,手术顺利完成现在亮亮妈的身体和精力都已经恢复到从前不同的是,过去她的精力主要是带着儿子天南海北去看病,西医、中医甚至气功都试过,无数个不眠之夜、几十万的花费没有换来儿子的健康而现在亮亮妈华丽转身,几乎成了“胆道闭锁互助群”的“大姐大”她每天活跃在这个群里,用自己的知识、经验和教训热心帮助那些还在治病路上的家长和宝宝

10个月的亮亮是今年春节后接受的肝移植手术,妈妈(网名津一鄂亮亮)将1/3肝脏捐给了儿子,给了儿子第二次生命为了便于术后检查,亮亮出院后一家人并没有马上离开天津,而是租房住了下来这一天他们是来给亮亮做术后检查的胆道出血的三联征,顺便看看还没出院的病友10个月的果果果果刚刚接受了爸爸(网名天一果果)捐献的肝脏,这个幼小的生命重现生机术后不到两周,果果术前的大肚子和黄疸已经消退,看到这么多人,他有些胆怯,依偎在妈妈的怀里四处张望亮亮术后快两个月了,不了解的人绝不会相信这是一个接受了肝移植手术的孩子,他胖嘟嘟的小脸白里透红,坐在小车里牙牙学语活泼好动一间十几平方米的病房,因为两个恢复了健康的宝宝而充满欢声笑语,这里的热闹让天一子图闻声而来,他一周前为1岁3个月的儿子捐献了肝脏,之前曾去过北京五家医院、上海两家医院、台湾一家医院咨询,结果都是只有肝移植才是孩子生存的希望看着亮亮恢复得这么好,他对儿子的恢复也信心百倍两个捐肝救子的爸爸满肝内胆道出血脸洋溢着幸福与喜悦,居然孩子般地比起了手术刀口作为捐肝者,手术切口已经不再是以往的类似奔驰标志的三条大切口,现在只有一个不足10厘米的小切口天一子图因为腹肌发达,切口比天一果果稍长了一些据国内著名肝移植专家、本市第一中心医院副院长朱志军介绍,胆道闭锁的病因很复杂,一般认为与先天性胆道发育畸形、宫内病毒感染有关这种疾病严重影响婴儿生命,如不接受治疗,大部分患儿1周岁前会因食道静脉曲张大出血死亡,或因肝昏迷或脓毒血症而夭折

群内成员告诉记者,网名中的地点是宝宝们就医的地点,月份则表示宝宝的月龄在群内有很多以“天一”或“津一”、“天津”开头的网名,这些都是在本市第一中心医院成功接受亲体肝移植的宝宝们的爸妈记脑干出血的护理者在第一中心医院见到了他们中的三位:津一鄂亮亮、天一果果、天一子图,在来到天津第一中心医院前,他们已经是精神上相互支撑的“胆道闭锁互助群”网友,孩子手术后,他们不约而同地将网名改为“天一”“津一”

据该院副院长朱志军介绍,先天胆道闭锁患儿在60年代以前几乎全部死亡,日本学者kasai提出肝门部肝肠吻合术(即葛西术)后,使一些患儿获得生存希望,但这种手术对于出生3个月后的患儿手术效果不佳自美国上世纪70年代第一例儿童肝移植成功治愈先天胆道闭锁以来,肝移植已成为治疗该病的标准方案现多数肝脏移植中心建议患儿先进行葛西术,术后病情没有改善或不适合葛西手术的患儿则进行肝移植手术,肝移植已经成为这些孩子唯一有效的救命手术脑出血诊断鉴别亲体肝移植是最理想的移植方式,不仅能很好地解决供肝来源问题,而且移植效果好一般年龄大于1周岁、体重在10kg以上时进行移植手术较理想据统计,患儿肝移植术后5年生存率可达80%至86%,部分患儿最终能摆脱免疫排斥治疗,绝大部分能正常发育和学习

“近年来,不仅患儿移植手术有了长足进步,疗效更显著随着新技术的应用,供者的手术也更加人性化,捐肝手术切口更小、疤痕更浅、对正常组织干扰破坏越来越小,术后恢复更快”朱志军说现在一中心医院对符合条件的供者采取腹腔镜切取供肝,供者腹部只有一个不足10厘米的切口,切口皮下缝合,大大减轻了表面疤痕除此之外,保留供者胆囊正在成为亲体肝移植中供者手术的发展趋势胆道并发症是亲体肝移植最易发生的并发胆道出血的临床表现症,由此引起的胆漏、胆道狭窄会影响到移植的成功与否,因此供者手术多数会切除胆囊,以便供肝与受者胆道缝合随着肝移植手术经验日益丰富,手术技术提高,各种新型影像设备的出现,术前,医生已经能够通过各种影像技术充分再现受者和供者的胆道情况,从而使保留胆囊成为可能本市一中心医院在丰富的肝移植经验和先进的检查设备支撑下,是目前大陆地区唯一开展此项技术的移植中心,今年以来已有6位供者接受了保留胆囊的捐肝手术

(本文来源:天津网-天津日报)

宝宝黄疸不退

家长应注意孩子大小便颜色

朱志军提醒家长,胆道闭锁的首发症状是黄疸,家长和一些经验不足的医疗机构经常将其误认为新生儿黄胆新生儿黄疸一般在小儿出生1周后出现,2周后逐渐消退,孩胆道出血的三联征子不会出现大小便颜色的变化而胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2至3周出现,且持续加重大小便颜色也会发生改变如果婴儿黄疸持续不退,小便呈浓茶样,大便呈陶土样改变,要及时到医院做腹部b超等相关检查

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