肺出血肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征（GoodPasture综合征）

本病以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。

在遗传基础上接受病毒或化学物质刺激有关。

肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性。

多发于青中年男性，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。咯血常为首发症状（少量血痰到大咯血）,可有发热、咳嗽、气促等症状。多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。

病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。

显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，但肺尖少见。

反复咯血者可因潴留于肺部的含铁血黄素引起肺间质纤维化。

糖皮质激素应尽早使用，一般应用泼尼松4O-60mg/d。若有条件，可根据血清中抗GBM抗体及ANCA滴度确定疗程，泼尼松维持疗法可在该滴度转阴6个月停止。

大剂量甲泼尼龙（1-2g/d）对危及生命的肺出血有效，3天后改为常规剂量。

其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。