红斑狼疮肺出血6次血浆置换终成功

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寒冷的冬夜，

急促的脚步，

伴随着呼救声，

打破了宁静的病房。

一名14岁的男孩，

系统性红斑狼疮

合并肺出血，

紧急转送入我院。

半个月前，孩子因发热、水肿、医院，血常规白细胞及血小板降低；尿蛋白阳性；补体C3、C4降低；抗核抗体阳性；自身抗体：抗Sm抗体阳性；抗ds-DNA抗体弱阳性。诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，给予“泼尼松片，羟氯喹”等治疗，患儿体温正常，水肿逐渐消退。

入院前1天患儿突然出现胸闷、剑突下疼痛、咯粉红色血性痰，胸部CT示双肺下叶多发渗出性病变，双侧胸膜增厚，原因不详。血常规血红蛋白有g/L，降至88g/L。给予人免疫球蛋白后无好转，电话联系我院肾脏免疫科后当地急救车转送入院。

入院查体患儿精神欠佳，呼吸稍促，不能平卧，口唇无发绀，鼻扇、三凹征阴性，咽充血，两肺呼吸音粗，肺底呼吸音减低，可闻及少许中小水泡音。立即请我院CT科及呼吸科会诊，考虑肺出血可能性大。

医院肾脏免疫科张东风主任说，系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统的自身免疫性结缔组织疾病，而肺出血是系统性红斑狼疮一种罕见且致命的并发症，发生率不到2%，但死亡率却高达70%-90%。所以肺出血一旦确诊，需尽快、尽早提供有效的治疗方案。经肾脏免疫科专家讨论决定，立即大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠及人免疫球蛋白冲击，同时止血、注意保持呼吸道通畅等。

经上述治疗患儿咯血、呼吸困难无减轻，复查肺部CT示出血较前增多。患儿病情危重，全科紧急讨论并电话请教国内多位风湿界专家意见，血浆置换有助于清除循环中的免疫复合物，从而减轻免疫损伤，除此之外别无他法。此技术在我科也是刚刚开展，没有太多经验，全体医护必须迎难而上，一边准备设备器材、联系输血科申请血浆，一边查资料，请外院专家指导。最终在全体人员的努力下，及时为患儿开始了血浆置换。经6次血浆置换治疗，患儿咯血逐渐消失，咳嗽减轻，复查胸部CT示双肺高密度影，较之前有所好转。患儿病情逐渐趋于稳定，继续口服泼尼松片、羟氯喹等。随访5个月，患儿病情稳定。

该患儿起病急、病情进展快，在大剂量激素及免疫球蛋白效果不佳时，及时应用血浆置换挽救了生命。风湿免疫病是涉及各个系统与脏器的疾病，诊断困难，治疗棘手，但我们从来就没有放弃努力。

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